Ailevi Akdeniz Ateşi
Ailesel Akdeniz Ateşi
Hastalığı (FMF veya AAA) karın, göğüs, eklem ağrıları ve şişliklerin
olduğu, tekrarlayan ateş krizleri ile seyreden genetik yani ailesel bir
hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi
hastalığı dünyanın bütün bölgelerini etkileyebilmek ile birlikte, özellikle
adından da anlaşılabileceği gibi Akdeniz ve Ortadoğu ırkına sahip olan
ülkeleri, yani Yahudiler, Araplar, Ermeniler ve biz Türkler’i çoğunlukla
etkilemektedir.
Dünyada Ailevi Akdeniz
Ateşinin Popülasyonu Ne Kadardır?
Az önce saydığımız Akdeniz ve Ortadoğu gibi bölgelerde
hastalığın sıklığı yaklaşık olarak 1000 kişi de 1-3 kişi arasıdır. Dünyanın
geri kalanında ise çok daha nadir rastlanmaktadır. Ancak genlerin
bulunabilmesinden olayı son zamanlarda bu hastalığın nadir görüldüğü İtalya,
Fransa, Yunanistan ve Amerika Birleşik Devletleri gibi ülkelerin
vatandaşlarında bile sık sık tanı koyulmaya başlanmıştır.
Ailevi Akdeniz Ateşi
hastalığının atakları hastaların yaklaşık olarak %90 civarında 20 ‘li yaşların
başlarında veya daha erken dönemlerde ortaya çıkmaktadır. Bu oranın yarısından
fazlasında ise ilk 10 yaş dönemi içerisinde belirtiler görülmeye başlar.
Erkeklerde bireylerde, kızlardan daha sık görülmektedir.
Ailevi Akdeniz
Ateşinin Nedenleri Nelerdir?
Ailevi Akdeniz Ateşi biyolojik
yani genetik, ailesel bir hastalıktır.
Ailevi Akdeniz Ateşi
cinsiyete bağlı olmayan bir hastalık olarak bilinir. Bireyin akdeniz ateşi
olabilmesi için biri anneden, diğeri ise babadan geçişli olan iki adet
mutasyonlu gen bulundurması gerekir. Dolayısıyla her iki ebeveyn de hastalık
taşıyıcı gen rolünü üstlenir.
Akraba evlilikleri, iki taşıyıcı bireyin bir arada olması
riskini arttırdığından dolayı kişinin AAA olma ihtimali de artmaktadır.
Hastaların yaklaşık %25’inin hayat öyküsüne bakıldığı zaman aynı ailenin
soylarından geldiği görülmektedir.
Ailevi Akdeniz
Ateşi’nin Belirtileri Nelerdir?
Ailevi Akdeniz Ateşinin, başlıca belirtileri karın, göğüs bölgelerinde
ve eklemlerde ağrının görülmesidir.
.
Çocuk hastalarda ise sık sık
tekrarlayan karın ağrıları ve ateşlenmeler hastalığın tipik belirtileridir.
Fakat hastaların bazıları değişik atak türleri geçirmekten yakınabilirler.
Bunlar göğüs–karın ağrısı veya göğüs–karın ağrısı gibi komorbite ataklardır.
Ailevi Akdeniz Ateşi atakları yaklaşık 1-4 gün arası sürer ve
kendiliğinden geçer. Atak sonrasında hasta tamamen düzelir.
Ataklarda yaşanan göğüs ağrıları
genellikle tek taraflıdır. Sırt, göğüs veya yan ağrıları
olarak kendisini gösterir. Ağrı şiddetli olduğunda hasta nefes alamayacak
duruma gelebilir. Birkaç gün içerisinde ise hiçbir belirti bırakmadan
kendiliğinden kaybolur.
Eklem ağrısı bulunan ataklarda genellikle tek bir eklem etkilenir. Ayak bileği veya diz kapağı
ağrısı görülür. Bu atak tipi diğer atak türlerinden daha uzun
sürelidir. Tamamen iyileşmesi bir hafta sürebilir.
Yetersiz tedavi edilmiş ya da hiç
tedavi edilmemiş Ailevi Akdeniz Ateşi
vakalarında en önemli problem, amiloidoz gelişmesidir. Amiloidoz, bağırsak,
böbrekler, deri, kalp gibi organlarda depolanan ve özellikle böbreklerde
ilerlemiş işlev kaybına neden olan bir protein çeşididir. Bağırsaklar veya böbreklerde
amiloid proteinine rastlandığında tanı koyulabilmektedir.
Ailevi Akdeniz Ateşi Tanısı Nasıl Koyulur?
AAA hastalığında tanı koyulabilmesi
için kesin bir yöntem bulunmamaktadır. Ancak şu yöntemler izlenebilir;
1.Birey en az 3 atak geçirdikten sonra AAA teşhisi koyulmaktadır.
2. AAA
şüphesi olan birey yakın takip ile izlenmelidir. Hasta atak sırasında
gözlemlenmeli, muayeneden geçirilmeli ve ilhitap varlığını tespit için kan testleri yapılmalıdır.
3.AAA
şüphesi olan bireylerde kolşisin isimli bir madde verilir. Hastaya kolşisin verildiğinde hastalığın şiddeti ve belirtileri azalıyorsa AAA hastası sayılır.
Yayınlanma Tarihi : 25.07.2016 10:53:04